有这样一种病，临床上症状比较隐匿，不容易被发现，发现时往往比较严重，不经治疗，死亡率非常高。即使做了手术，还是需要长期吃药。这种病叫肺动脉高压，此病对一个家庭的打击可想而知。

19岁的宁夏姑娘婷婷就是肺动脉高压的患者，她在两年前出现一活动就容易胸闷、气喘的情况，当时家里人都以为她可能没休息好，去当地医院看了也没看出什么所以然。后来，婷婷的症状越来越严重，到了一活动气都上不来的地步。

(相关资料图)

家里人赶紧带婷婷去北京看病。当时接诊婷婷的是如今在浙大儿院心脏外科就职的范祥明主任医师。经过右心导管检查，范主任当时一看婷婷的情况就判定是极其严重的肺动脉高压。

据范主任介绍，一个人在正常情况下主动脉压力是高于肺动脉的，如果肺动脉压力反超主动脉，导致压力增高，即为肺动脉高压。肺动脉高压分为原发性（特发性）和继发性两类。其中，原发性肺动脉高压是一种不明原因的、以肺中等或小动脉痉挛、硬化、狭窄引起血管床阻力增加导致的肺动脉压升高。

婷婷这种情况属于继发性肺动脉高压，是由先天性心脏病引起的，由于室间隔、房间隔缺损，导致血流异常，进入肺动脉的血液增多，肺动脉的压力就会升高。

“肺动脉高压最大的特点就是死亡率较高，5年死亡率在50%以上。临床上75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，5、6岁的孩子也会发病。”范主任补充说明。

就像高血压患者需要长期吃药，肺动脉高压的患者也需要长期服用专门用于调节肺动脉压力的靶向药物。国家罕见病目录2018版将肺动脉高压列入，浙江省目前对肺动脉高压的药物也予以报销，0-30万元的报销比例为80%，30-70万元的报销比例为90%。

对于家庭条件较难长期负担药物费用的，肺动脉高压治疗药物纳入医保是一大福音。但是药物是否能够完全控制住病症，又是另外一大问题。范主任介绍，很多患者长期服用药物，肺动脉压力可能依旧下降得不太明显。且很多继发性肺动脉高压患者经过手术，依旧需要长期服药，手术风险相对较大，效果可能也并不尽如人意。

“婷婷是非常幸运的，她的手术很成功，而且在术后10个月就不需要靶向药物治疗了。后来婷婷还来杭州看我，停药一年后，她的状况依旧控制得很好。”范主任说。婷婷是肺动脉高压患者中幸运的那部分。如何解救情况较为复杂的肺动脉高压患者，是目前医学仍需探索的领域。

近几年，随着医学的进步，出现了人工心脏。范主任提到，若是能用人工心脏将右心室的血液泵入肺动脉，或许就能成为肺动脉高压患者新的治疗方式。我们可以相信并期待肺动脉高压的患者未来能够有越来越多的治疗方案，在生存率上也有所提升。

（为保护患者隐私，文中患者为化名）

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